El Sindrome De Guillain Barre 1 gy belkis51 1 $eopa,1A 09, 2016 12 pagcs El síndrome de Guillain-Barré también conocido como síndrome de Guillain-Barré-Landry, es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios.
Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la ncapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. Historia Desde los inicios del siglo XIX. se recogen en la literatura médica informes sobre cuadros de entumecmiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y tenían una recuperación espontánea.
La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) en esa época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla,l quién ya en 1859 introduce el término parálisis aguda ascendente, postula que la condición se producía después e otras enfermedades y que tenia una mortalidad del 20 %; la autopsia en uno de sus pacientes no habr(a mostrado proceso patológico alguno que explicara el cuadro clínico. Westpha12 fue el primero en usar el epónimo parálisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876.
Mills3 en la autopsia de un caso de PAO encuentra degeneración de los nervios periféricos. En 1892 se introduce el término polineuritis febril aguda y se señalan Swlpe to vlew next page características similares a las del SGB con la diferencia de que los acientes presentaban fiebre. 4 A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré5 ejercían como médicos dentro de las filas del ejército francés; allí tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parálisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno.
En 1916, Guillain, Barré y StrohI,5 quien llevó a cabo los estudios electrofisiológicos, publican su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la oncentraclón de proteínas en el liquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albúmino- citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época. El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en 1 927, en una presentación efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por garré en persona;4 por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omitió en dicha presentación y no se reconoció que el síndrome fuera descrito previamente por Landry. l En 1936, Alajouanine y colaboradores7 describen dos pacientes con diplejia facial ue murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso.
En 1949 Haymaker y Kernohan8 informan de 50 pacientes fatales en los cuales durante los primeros días del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y raíces periféricos seguido eventualmente de desmiellnización y en cierto grad 2 OF V edema en los nervios y raíces periféricos seguido eventualmente de desmielinización y en cierto grado de degeneración de los xones e infiltración linfocitaria tardía.
Waksman y Adams9 en 1955, producen experimentalmente polineuritis alérgica en conejos mediante la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes, señalan la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y colaboradores10 en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas4 quienes demuestran con microscopía electrónica la patogénesis de la desmielinización y la subsiguiente reparación.
Muchos de los casos descritos por diferentes autores no cumplen on el criterio diagnóstlco establecido por Gulllaln y su grupo. 5 En 1956 Charles Miller Fisher, 1 1 un neurólogo canadiense, describe el síndrome que lleva su nombre en tres pacientes en los que encuentra oftalmoplejia externa aguda (parálisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (pérdida de balance), y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostró una parálisis facial y posible debilidad.
Los tres se recobraron espontáneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB od(an padecer oftalmoplejla, y a que había otras similitudes, el Dr. Fisher concluyó que los tres pacientes habían sufrido un desorden compatible con Guillain Barré. Epidemiología No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100. 000. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o pued V de 30 y 50 años. ías o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Está comunmente asoclado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos oncluyentes de esta hipótesis. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un de los pacientes está en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.
Etiología Hay pocas ideas claras respecto a la etiolog(a de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de os nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deber(an transportarse a través de la red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensonales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción. Por tanto, la debilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.
Se sospecha que cuando e 40F aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico. Se sospecha que cuando el síndrome de Guillain-garré va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las roteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas.
También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la principal causa de parálisis flácida adquirida y cuadriplejia. Con distribución mundial, con dos picos de incidencia, el primero en la adolescencia y adultos jóvenes y el segundo en la vejez es rara en niños menores de un año de edad.
No existe predisposición por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por cada 100 000 mayores de 70 años. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay presencia de infecciones de vías respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de la aparición de los síntomas, por lo que es considerada una enfermedad post- nfecciosa en la que el sistema inmunitario no es capaz de distinguir los antígenos del virus o bacterias de los antígenos de los nervios periféricos del huésped (de la mielina o axones).
Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los paci s OF V mielina o axones). Hay estadisticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple, sarampión, rubeola.
Sin embargo hay eventos mencionados como detonantes en 2-4% como cirugías, trasplantes, seroconversión al VIH, leucemia, aplicación de fármacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol, y hero(na; embarazo, etc. Se investiga recientemente – enero 2016- casos asociados del síndrome con el virus zika, debido al aumento de casos del virus en América Central y del Sur y los casos de síndrome de Guillain- Barré. 12 Patogenia Se cree que el síndrome de Guillain-gárre se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.
El sitio donde causan daño son los gangliósidos(complejo de glucoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliósido GMI, que puede estar afectado en el 20 a de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infección anterior por Campylobacter jejuni. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios eriféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nervosa. A pesar de esto, la función axonal permanece in 6 OF V consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa.
A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización. Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de ielina, y el 20% restante tiene pérdida axonal. Se ha señalado al s[ndrome de Guillain-Barré como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, según algunos autores de alrededor de un caso por millón de vacunaciones. 3 mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105. 000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en sí, sino contaminaciones bacterianas que actuaban como «disparador» del síndrome. 14 Existen datos de afectados por síndrome de Guillain-3arré entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, según el Dr. P. Haber, fueron probablemente causadas por una reacción inmunopatológica frente las vacunas del brote de 1976.
No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el síndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaución para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del año 1976. 15 16 En la actualidad existen opiniones que vinculan este síndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe polisorbitol, escualeno)[cita requerida]. El síndrome de Guillain-Barré, a diferencia de otros El síndrome de Guillain-Barré, a diferencia de otros procesos como la esclerosis múltiple y la Esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig, A.
I_. S. , es una afección del sistema nervioso periférico y generalmente no conlleva daño ni al cerebro ni a la médula espinal. Cuadro clínico La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es omúnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disesteslas (adormecimiento/hormigueo).
La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días. Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida. El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la ropiocepción (posición) y arrefiexia (Pérdida de reflejos). La disfunción vesical ocurre en casos graves pero es transitoria.
Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero si están presentes después del periodo inicial, debe pensarse en otra entidad. La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presión arterial. ambién aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos debilitados (los pacientes normal especialmente en los músculos debilitados (los pacientes ormalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso).
Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes. Clasificación Se han descrito cuatro formas clínicas de presentación: Síndrome de Guillarn Barré «clásico» o Polirradiculopatía inflamatoria aguda desmielinizante: Debilidad muscular ascendente simétrica; arreflexia osteotendinosa; puede asociarse a síntomas sensitivos, principalmente dolor, aunque no son prominentes en el exámen físico; puede asociarse a disfunción autonómica. Neuropatía axonal motora aguda: presentación similar pero en el studio electrofisiológico muestra compromiso axonal.
Neuropatía axonal sensitivo motora aguda: El componente axonal involucra también fibras aferentes y el compromiso sensitivo es más prominente que en la forma clásica. Síndrome de Miller-Fisher: Combinación de oftalmoplejía, ataxia, arreflexia. 17 Diagnóstico Puede ser difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-garré en sus prmeras etapas, puesto que varios trastornos tienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.
Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los s[ntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de dias o semanas), los reflejos (especialmente elreflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, laprueba de velocldad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. Se debe analizar ellíquido cefa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico.
Se debe analizar ellíquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un ontenido proteico muy superior al normal. Criterios diagnosticas. Requeridos 1. Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía. 2. Arreflexia. 3. Curso de la enfermedad < 4 semanas. 4. Exclusión de otras causas. Sugestivos 1. Debilidad simétrica relativa. 2. Leve afectación sensorial. 3. Alteración de cualquier par craneal. 4. Ausencia de fiebre. 5. Evidencia electrofisiológica de desmielinización. Diagnóstico diferencial Mielopatías agudas que cursan con dolor de espalda crónico. Botulismo, con pérdida temprana de reactividad pupilar. descendente) Difteria, con disfunción orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropatía vascular. Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos. Miastenia gravis Envenenamientos por organofosforados, talio o arsénico. Toxicidad por metales (plomo) Fiebre Tifoidea Tratamiento No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayori 2 Por lo general, la plasmaf miento con altas dosis
